Hoito

hallinta - 18.05.2010 - 10:59

Jos trombosyyttiluku on suurempi kuin 20-30 x 109/l, ei oireettoman tai lieväoireisen potilaan hoito ole tarpeen. Jos potilaalla on merkittäviä limakalvovuoto-oireita tai riskitekijöitä, on hoito aiheellista. Hoidon tavoitteena on saada trombosyyttipitoisuus nousemaan turvalliselle tasolle - ei normaaliksi. Kroonisessa ITP:ssä tavoite on ylläpitää turvallista minimitasoa hoitojen haittavaikutuksia minimoiden.

1. Jos tromb > 20 x 109/l

Ei hoitoa yleensä, jos ei vuotoja.


2. Jos tromb < 10- 20 x 109/l

Prednisoloni 1 mg/ kg/vrk po

Annosta titrataan alaspäin 1-2 viikon välein vasteen mukaan. Jos ei vastetta, syytä lopettaa 4 vkon jälkeen.


3. Jos potilas vuotaa

Gammaglobuliini iv annoksella 0.4 g/kg 3-5 vrk:n ajan (vaikutus kestää n. muutaman viikon)

Prednisoloni 1-1.5 mg/kg/vrk tai deksametasoni 40 mg po/vrk 4 vrk ajan 2-4 vkon välein x 1-4 tai metyyliprednisoloni 1 g /vrk iv 3 vrk:n ajan

Trombosyyttejä (mielellään gammaglobuliinia iv ensin)


4. Jos trombosyyttitaso säilyy < 5 x 109/l useamman vrk:n kortisonista huolimatta

Anna gammaglobuliinia iv.


5. Jos potilas tarvitsee vielä 3-6 kk:n hoidon jälkeen > 10-20 mg prednisolonia /vrk pitääkseen tromb > 30x 109/l

Harkitse splenektomiaa, jolla päästään noin 2/3:lla potilaista normaaliin trombosyyttilukuun, ja vaste ilmenee yleensä jo muutamassa päivässä. Tarvittaessa varaudutaan antamaan potilaalle trombosyyttisiirtoja leikkauksen aikana sen jälkeen, kun pernavaltimo on suljettu. Huom! Kaksi viikkoa ennen splenektomiaa on muistettava järjestää potilaalle pneumokokki-, hemofilus- ja meningokokkirokotteet!

6. Toisen linjan lääkehoitoja

Rituksimabi

Toisen linjan hoitona, 375 mg/m2 iv kerran viikossa 4 viikon ajan.

TPO-reseptoriagonistit

Trombopoietiiniagonisteilla (kerran päivässä annosteltava eltrombopagi po ja kerran viikossa annosteltava romiplostiimi sc) saadaan muutamassa viikossa trombosyyttitaso nousemaan toimenpiteitä vaativalle tasolle valtaosalla ITP-potilaita.

Sytostaatit, immunosuppressiiviset lääkkeet

atsatiopriini (1-3 mg/kg/vrk), syklofosfamidi (100-200 mg/vrk), siklosporiini, mykofenolaatti, danatsoli, dapsoni
 

7. Raskaana olevat

Kortikosteroidi ensilinjan hoito (varsinkin jos 1.trimesteri eikä todennäköisesti pitkää hoitoa eikä isoja annoksia)

Gammaglobuliini iv muissa tapauksissa.

Ei hoitoa ennen synnytystä, jos trombosyytit > 20 x 109/l ja potilas oireeton.

Alatiesynnytyksessä tromb > 50 riittävät.

Sektiossa > 80 x 109/l.
 

8. ITP ja toimenpiteet (El Outi Laine)

Kajoaviin toimenpiteisiin tarvittavat minimitrombosyyttipitoisuudet vaihtelevat tilanteesta ja toimenpiteestä riippuen. Toimenpiteen tekijän mielipide tarvittavasta trombosyyttitasosta on viime kädessä ratkaiseva. Oheisessa luettelossa on muutamia yleisten toimenpiteiden yhteydessä suositeltuja minimitrombosyyttipitoisuuksia.

≥100 x 109/l                         toimenpiteet yleensä ongelmitta

≥  80 x 109/l                         epiduraalipuudutus, sektio

≥  50 x 109/l                         kirurgiset pientoimenpiteet, lumbaalipunktio

≥  40 x 109/l                         syvän laskimokanyylin laittaminen/poisto

≥  30 x 109/l                         pienet hammastoimenpiteet

Trombosyyttitason nopea nostattaminen toimenpidettä varten toteutetaan iv gammaglobuliinin (0.4 g/kg/vrk 3-5 vrk tai 1 g/kg/vrk 1-2 vrk) tai kortisonin (prednisoloni 1 mg/kg/vrk po tai suuri annos metyyliprednisolonia 1 g/vrk iv ad 3 vrk) avulla. Mikäli kiireellisessä tilanteessa tarvitaan perioperatiivinen trombosyyttisiirto, kannattaa kortisonia ja iv gammaglobuliinia antaa edeltävästi. Limakalvovuodoissa, esimerkiksi hammastoimenpiteiden yhteydessä, voi käyttää lyhyen aikaa traneksaamihappoa 1 g x 3 iv/po. Tuolloin traneksaamihappo kannattaa aloittaa jo toimenpidettä edeltävänä päivänä. Verivirtsaisuus on traneksaamihapon vasta-aihe.


ITP-potilaan vaikean vuodon hoito

  1. Trombosyyttisiirrot: Lyhentyneestä siirtovasteesta huolimatta hemostaasi usein saavutetaan, tavanomaista suurempia annoksia suositellaan. ITP-potilailla ei ole erityistä riskiä trombosyyttisiirroissa.
  2. Suuret iv-steroidiannokset: 1 g metyyliprednisolonia/vrk x1 iv 3 päivän ajan
  3. Iv-gammaglobuliini kuten yllä
  4. Fibrinolyysi-inhibiittorit (esim. traneksaamihappo) po tai iv
Viimeksi muokannut: 
Lauri Mäkinen - 20.11.2016 - 12:18

Tekstin muotoilu.