LGL-leukemia

hallinta - 09.05.2010 - 19:54

Luokitus: ICD-O 9831, ICD-10 91.7

Suurten granulaisten solujen leukemia (lymfosytoosi) on harvinainen sytotoksisten (CD8+) T-solujen krooninen lymfoproliferatiivinen sairaus/tila. Noin 2-3 % kypsien lymfosyyttien leukemioista kuuluu tähän ryhmään. Tauti voi harvoin ilmentyä myös NK-soluisena, jolloin se luokitellaan WHO:n kriteereiden mukaan omaksi sairaudekseen.  LGL-leukemiaan liittyy usein autoimmuunisytopenioita (yl. neutropeniaa) ja myös muita autoimmuuni-ilmiöitä, kuten nivelreumaa. Sairauden etiologia on ollut tuntematon, mutta äskettäin noin 40%:lla T-LGL-leukemiapotilaista on todettu aktivoiva pistemutaatio STAT3-geenissä. Yleisin ikä sairastua on 45-75-vuotiaana, ja tauti on yhtä yleinen miehillä ja naisilla.

Dasatinibihoitoon voi liittyä 10-30% potilaista klonaalinen LGL-lymfosytoosi, johon ei liity neutropeniaa, mutta muuten ilmiö muistuttaa läheisesti LGL-leukemiaa.

Epäily LGL-leukemiasta voi herätä toistuvien neutropenisten infektioiden vuoksi sekä sattumalta todettujen sytopenioiden yhteydessä. LGL-leukemian diagnoosi perustuu kliiniseen taudinkuvaan ja klonaalisten T-solujen osoitukseen T-solureseptorigeenin uudelleenjärjestymätutkimuksella.

LGL-leukemian taudinkulku on rauhallinen ja potilaiden mediaani-elinikä on yli 10 vuotta. Noin 2/3 potilaista tarvitsee jossain vaiheessa immunosuppressiivista hoitoa.

Ennuste on yleensä hyvä ja taudin muuttuminen aggressiviseksi leukemiaksi on harvinaista.

Kirjoittajat:   Pirjo Koistinen, Kimmo Porkka, Hanna Rajala
© Suomen Hematologiyhdistys Suomen Leukemiaryhmä

 

Viimeksi muokannut: 
Lauri Mäkinen - 20.11.2016 - 11:58