Luokittelu

Toimitus - 22.06.2015 - 18:18

Kliininen ennusteluokitus

Luokitukset perustuvat palpoituvaan lymfadenopatiaan (>1cm), splenomegaliaan ja hepatomegaliaan sekä alentuneisiin verisoluarvoihin. Vain luuydininfiltraation aiheuttamat sytopeniat huomioidaan luokituksessa. Immunosytopeniat ja muut syyt on hoidettava pois ennen luokituksen tekemistä.

Huomioitava, että molemmissa luokituksissa keskimääräiset eliniät tulevat vanhoista tutkimuksista, joissa ei ole käytetty uusia hoitomuotoja.

Binet´n luokitus

Binet’n luokitus perustuu affisioituneiden alueiden lukumäärään, hemoglobiinipitoisuuteen sekä trombosyyttiarvoon. Huomioidaan palpoiden, onko lymfadenopatia (> 1 cm läpimittainen imusolmuke) uni- vai bilateraalinen.

 

Binet luokka Kliiniset löydökset med. elossaolo
A Hb ≥100 g/l
trombosyytit  ≥ 100 x10E9/l
suurentuneita imusolmukkeita enintään 2:lla alueella​
12v
B Hb ≥  100 g/l
tromb ≥ 100 x 10E9/l
3 tai enemmän affisioituneita imusolmukealueita​​
7v
C Hb < 100
ja/ tai tromb < 100​
2-4 v

 

Levinneisyysalueet:

1)    Pää ja kaula, Waldeyerin rengas mukaan lukien, sisältää yhden alueen vaikka useampi imusolmukeryhmä olisi affisioitunut.
2)    Kainalot (molemmat kainalot muodostavat yhden alueen)
3)    Nivustaipeet, sisältäen pinnalliset reiden alueet (molemmat nivustaipeet muodostavat yhden alueen)
4)    Palpoituva perna
​5)    Palpoituva maksa (kliinisesti suurentunut)

 

 

Ennustetekijät

Ennustetta huonontavia kliinisiä tai perusverikokein määritettäviä tekijöitä

  • Binet- ja RAI-luokka
  • Lymfosyyttien kahdentumisaika < 6kk
  • Kohonnut seerumin beta-2-mikroglobuliini
  • Kohonnut seerumin tymidiinikinaasi

Ennustetta huonontavia syto-molekyyligeneettisiä ja muita biologisia tekijöitä

  • Ei-mutatoitunut tautimuoto: klonaalisen IgH-uudelleenjärjestymän VH-geenin samankaltaisuusaste on >98% ns. ituratasekvenssiin verrattuna. Mutatoitumisasteeltaan raja-arvoiselle, 97-99%:n alueelle sijoittuvia tapauksia ei kuitenkaan voi yksiselitteisesti luokitella mutatoituneiksi tai ei-mutatoituneiksi.
    • Tällä hetkellä tutkimus ei vaikuta hoidon valintaan.
  • IgHV3-21-geeni klonaalisen IgH-uudelleenjärjestymän VH-geeninä on ennustetta huonontava tekijä geenin mutatoitumisasteesta riippumatta.
  • Sytogenetiikan löydöksistä kromosomialueen 13q deleetio  on yleisin KLL:ssa tavattu poikkeavuus: se on todettavissa n. 30-50%:lla KLL-potilaista. Ainoana poikkeavuutena tavattuna 13q deleetio liittyy suotuisaan ennusteeseen.
  • Kromosomin 12 trisomia todetaan n. 15%:lla KLL-potilaista. Ennuste jonkin verran heikompi kuin  normaalin karyotyypin KLL:ssa “… have a somewhat shorter survival than those with a normal FISH panel analysis” (ASH Education blook 2012)
  • KLL:n yleisistä muutoksista kromosomialueiden 11 q-varren deleetio on todettavissa n. 10-17%:lla ja 17p deleetio  <10%:lla KLL-potilaista. Sekä 11q- että 17p- deleetiot ovat ennustetta huonontavia löydöksiä. 11q- voi kehittyä myös klonaalisen evoluution myötä taudin edetessä.
  • Kromosomin 17p- deleetioalue sisältää TP53-geenin, jonka mutaatiot heikentävät KLL:n ennustetta. 17p-deleetio / TP53-mutaatio ilmaantuu usein uutena muutoksena taudin edetessä. Tällöin poikkeavuuden yleisyys  on n. 30%.  80-90%:lla 17p-deleetio tapauksista myös toinen alleeli TP53-geenistä mutatoitunut tai deletoitunut. Mikäli 17p- deleetiota ei ole osoitettavissa, TP53-geenimutaation yleisyys on alle 10%.
  • 11q- ja 17p- löydöksiä tavataan useammin hypermutaatiostatukseltaan ei-mutatoituneessa tautimuodossa. Suotuisamman ennusteen muutokset (13q-deleetio ainoana poikkeavuutena) taas ovat yleisempiä mutatoituneessa taudissa.
  • Kompleksi karyotyyppi liittyy myös KLL:ssa huonon ennusteeseen.

Viimeksi muokannut: 
Lauri Mäkinen - 09.01.2016 - 21:12