Taudin status

hallinta - 22.07.2010 - 12:05

Vastearvion yhteydessä pyritään tautitaakan arvio ja taudin tilanne luokittelemaan oheisen taulukon mukaisesti (SHR-muuttuja: status-cml). Taulukosta valitaan arviointihetkellä oleva paras vaste.

Koodi

Lyhenne

Nimike

Määritelmä

0

Dg

Diagnoosivaihe

  • Osoitettu Ph-kromosomi (G-raitatutkimus) tai BCR-ABL1-fuusiogeeni (FISH, PCR)
1

CMR

Täydellinen molekyyligeneettinen remissio

  • Veren BCR-ABL1-transkriptin määrä mittaamattomissa (b-bcr-qr negatiivinen)
  • Negatiivisesta näytteestä saavutetun herkkyyden täytyy olla ≤ 0,01 % (-4,0 LOG, MR4)
  • Analyysiin käytetty vähintään 10 ml:n kokoverinäytteestä eristetty totaali-RNA
2

MMR

Merkittävä molekyyligeneettinen remissio

  • Veren BCR-ABL1-transkriptin määrä (b-bcr-qr) ≤0,1% (<-3,0 LOG, MR3) International Scale (IS) asteikolla ilmoitettuna

3

CCyR

Täydellinen sytogeneettinen remissio

  • G-raitatutkimus negatiivinen; vähintään 20 metafaasia tutkittu
  • Ei MMR-vastetta tai sitä ei ole tutkittu

4

PCyR

Osittainen sytogeneettinen vaste

  • G-raitatutkimuksessa 1-35% Ph-positiivisia metafaaseja

5

MinCyR

Vähäinen sytogeneettinen vaste

  • G-raitatutkimuksessa 35-95% Ph-positiivisia metafaaseja

6

CHR

Täydellinen hematologinen remissio

  • Normaali verenkuva: B-leuk <10 x109/L, b-tromb <450 x109/L
  • Valkosolujen erittely normaali
  • Ei tautiin liittyviä oireita tai löydöksi (mm. pernan koko normaali)
  • G-raitatutkimuksessa >95% Ph-positiivisia metafaaseja

7

SD

Vakaa tauti

  • CHR-kriteerit eivät täyty, verenkuva kuitenkin vakaa

8

Hypoplasia

Dysplasia/hypoplasia

  • Luuytimen morfologia hypoplastinen/dysplastinen, blastit ≤ 10%
  • Veressä pansytopenia

9

RD

Refraktaari tauti (RD)

  • Ei edes SD-vastetta

10

Relapsi (mol)

Molekyyligeneettinen relapsi

  • Vähintään kymmenkertainen (yhden LOG-yksikön) ja vähintään kahdesta eri näytteestä varmistettu suurentuma BCR-ABL1-transkriptin määrässä.
  • Varoitusmerkkinä on BCR-ABL1-transkriptin määrän vähintään kolminkertainen (0,5-LOG-yksikön) suurentuma
  • CCyR

11

Relapsi (sytog)

 

Sytogeneettinen relapsi

  • G-raitatutkimuksessa >0% Ph-positiivisia metafaaseja; aiemmin CCyR
  • CHR

12

Relapsi (hemat)

Hematologinen relapsi

  • CHR menetetään taudin etenemisen vuoksi
  • Krooninen vaihe: blastien määrä veressä ja/tai luuytimessä <10%

13

Relapsi (AP)

Hematologinen relapsi; transformaatio kiihtyneeseen vaiheeseen

  • Blastien määrä veressä ja/tai luuytimessä 10-19%
  • Veren basofilia >20%
  • B-tromb <100 x109/L tai >1000 x109/Lhoitoresistentti leukosytoosi ja splenomegalia
  • Klonaalisen evoluution merkit kromosomitutkimuksessa (lisämuutokset)

14

Relapsi (BC)

Hematologinen relapsi; transformaatio blastikriisiin

  • Blastien määrä veressä ja/tai luuytimessä >20%
  • Luuytimessä laajoja blastisaarekkeita (kristabiopsia)
  • Extramedullaarinen blastiproliferaatio (klorooma)

90

Exitus-relapsi

Exitus, relapsi

  • Luuytimessä blasteja ≥5%

91

Exitus-infektio

Exitus, infektio

  • Luuytimessä blasteja <5%, b-neut >0,5

92

Exitus-aplasia

Exitus, aplasia

  • Luuytimessä blasteja <5%, luuydin hypoplastinen

93

Exitus-muu tauti

Exitus toisesta taudista johtuen

  • Luuytimessä blasteja <5%

99

Exitus-tuntematon

Exitus, syy tuntematon

  • Luuytimessä blasteja <5%

999

Poistunut seurannasta

Seuranta loppunut (lost-to-follow-up)

  • Ei tietoa taudin tilasta tai elossaolosta

 

Viimeksi muokannut: 
perttu.koskenvesa - 12.02.2016 - 12:16