Luokittelu ja ennuste

mika.kontro - 28.09.2010 - 14:32

Luokittelu WHO-luokituksen 2016 -revision mukaan

KMML-0

<2% blasteja veressä ja

<5% blasteja luuytimessä

 KMML-1

2-4% blasteja veressä ja/tai

5-9% blasteja luuytimessä 

 KMML-2

5-19% blasteja veressä tai 10-19% blasteja luuytimessä tai mikäli todetaan Auerin sauvoja (blasti-/promonosyyttimäärästä riippumatta)

 

KMML:n ilmentymien perusteella taudin fenotyyppi jaetaan kahteen päätyyppiin: dysplastinen "MDS-KMML" ja myeloproliferatiivinen "MPN-KMML" (FAB-KMML-alatyypit). Ensinmainitulle luonteenomaista ovat sytopeniat ja jälkimmäiselle Leuk-taso >13x106/l, hepato- ja splenomegalia, ekstramedullaariset ilmentymät, yleisoireet ja huonompi ennuste.

Ennuste

KMML:n ennusteen arvioimiseksi on kehitetty lukuisia riskiluokituksia. MDS:n kaltaista vakiintuneita riskiluokitusta ei ole. Alla esitelty kaksi erilaista riskiluokitusta ennusteen arvioimiseksi. Tulevaisuudessa mutaatiotieto vaikiintunee osaksi ennustearviota.

 

Mayo prognostic model (Patnaik et al, Leukemia 2013)

 Monosyyttiluku >10x109/l

 1 piste

 Blasteja veressä 

 1 piste

 Hemoglobiini <100 g/l

 1 piste

 Trombosyytit <100 x109/l

 1 piste

 

 Riskin mukainen elinaikaennuste Mayo-mallissa

 0 pistettä

 32kk

 1 pistettä

 18 kk

 ≥2 pistettä

 10 kk

 

 

 

 

 

CPSS-riskiluokitus (Such et al, Haematogica 2011, Such et al. Blood 2013;121:3005-15)

Neljä muuttujaa, joilla OS- ja LFS-ennustearvo:

  • FAB-KMML-alatyyppi, Leuk <13 vs ≥ 13                          (1 piste)
  • WHO-KMML-alatyyppi, KMML-1 vs KMML-2                  (1 piste)
  • Punasolusiirtoriippuvuus                                                  (1 piste)
  • sytogeneettinen riskiluokka, espanjalainen luokitus    (max 2 pistettä)
    • low (normal, -Y), intermediate (muut), high (+8, kompleksi, krom 7 poikk)
 Riskiluokka  Pisteitä  Median OS (kk)

Low

0

 72

 Intermediate-1

1

31

Intermediate-2

2-3

13
High 4-5 5

 

 

 

 

 

 

 

Viimeksi muokannut: 
freja.ebeling - 03.02.2017 - 16:03