WHO:n kriteerit

hallinta - 16.06.2010 - 14:28

Pääkriteerit

  • Hemoglobiini > 185 g/L miehillä ja >165 g/L naisilla, tai muu osoitus suurentuneesta punasolumassasta
  • JAK2V617F-mutaatio

Sivukriteerit

  • Luuydinbiopsiassa myelooisten linjojen (erytrooinen, granulosyytti-makrofagi ja megakaryosyytti) proliferaation aiheuttama kokonaissolukkuuden lisääntyminen
  • Seerumin erytropoietiinin pitoisuus viitealuetta pienempi
  • Erytrooinen spontaanikasvu kantasoluviljelyissä

Diagnoosi edellyttää molempien pääkriteerien ja yhden sivukriteerin tai yhden pääkriteerin ja 2 sivukriteerin täyttymistä.

Viite:
 
 

P. veran aiemmat diagnostiset kriteerit (WHO 2001)

  • A1. Punasolumassa koholla (> 25 % yli normaalialueen), tai miehillä Hb > 185 g/L, naisilla Hb >165 g/L
  • A2. Ei viitettä sekundaarisesta erytrosytoosista
    familiaalinen erytrosytoosi poissuljettuei EPO-tason nousua, joka johtuisi hypoksiasta (saturaatio < 92%)hapen sitomiskyvyltään poikkeavasta hemoglobiinista. EPO-reseptorin poikkeavuudestatuumorin epätarkoituksenmukaisesta EPO-tuotannosta
  • A3. Splenomegalia
  • A4. Klonaalinen kromosomimuutos (ei Ph-kromosomi tai BCR/ABL fuusiogeeni)
  • A5. Erytrooinen spontaanikasvu in vitro – viljelyssä
     
  • B1. B-tromb > 400 x 109 /L
  • B2. B-leuk > 12 x 109 /L
  • B3. Luuydinbiopsiassa kokonaissolukkuus lisääntynyt, erytrooisen ja megakaryosyyttisarjan proliferaatio
  • B4. Matala EPO-taso

PV voidaan diagnosoida, mikäli A1 + A2 ja jokin muu A-kriteeri täyttyy, tai A1 + A2 ja kaksi B-kriteeriä täyttyy.

Viimeksi muokannut: 
Lauri Mäkinen - 28.05.2015 - 13:47