Luokitus

Luokitus

hallinta - 25.05.2010 - 11:28
  • FAB-luokitus, jossa myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) jaettiin viiteen alaryhmään blastiosuuden, luuytimen rengassideroblastien ja veren monosyyttimäärän perusteella, oli käytössä vuodesta 1982.
  • WHO 2008 -luokitus, joka on esitetty alla olevassa taulukossa.
  • WHO 2008 -luokitukseen 2016 tehdyt revisiot, joista lisätty lyhyet maininnat kursiivilla punaisella fontilla allaolevaan taulukkoon.
  • FAB-luokitukseen perustuva MDS-riskiluokitus, IPSS-ennusteluokitus (International Prognostic Scoring System) julkaistiin 1997 (taulukossa, joka löytyy seuraavalta sivulta, myös keskimääräisiä elinaikatietoja).
  • Uusi, 2012 julkaistu IPSS-R-luokitus jakaa MDS-potilaat viiteen ennusteeltaan eroavaan ryhmään ja on tulossa yleiseen käyttöön. Siinä erotellaan sytopenioiden syvyys aiempaa tarkemmin samoin kuin luuytimen blastiosuus (0-2% ja >2-5%), ja sytogenetiikan perusteella erotellaan aiemman kolmen asemasta viisi riskiryhmää. (IPSS-R-riskipistelaskuri: http://ipss-r.com/) 
  • WHO-luokitukseen pohjautuva WPSS-ennusteluokitus julkaistiin 2007 ja soveltuu käytettäväksi myös diagnoosivaiheen jälkeen.

  • Uusia, vielä arvioitavana olevia mahdollisia ennustetekijöitä ovat ferritiinitaso, transfuusiotiheys, luuytimen fibroosi, LD-taso, beeta-2-mikroglobuliinitaso ja CD34-soluklusterit luuytimessä.

 

Taulukko. WHO 2008 -luokitus, johon lisätty myös ICD-0-koodit, punaisella 2016 revisiot

Alaluokka
icd-o-3

Myeloblastit veressä (%)

Muu
verenkuva

Myeloblastit ytimessä (%)

Luuytimen löydökset

RCUD
RA 9980/3
RN 9991/3
RT 9992/3

2016: MDS-SLD ilman erittelyä

<11

yhden, joskus kahden linjan sytopenia

< 5

>10 % yhden linjan soluista dysplastisia

<15% erytroblasteista rengassideroblasteja 

RARS
9982/3

2016: 

MDS-RS-SLD

 

0

anemia

< 5

>15% erytroblasteista rengassideroblasteja,

2016: >=5 % jos SF3B1 -mutaatio

vain erytroisen linjan dysplasia

 

RCMD
9985/3

2016: MDS-MLD

tai MDS-RS-MLD

<11

sytopeniat
<1x109/l monosyyttejä

< 5

>10 % kahden tai useamman linjan soluista dysplastisia, ei Auerin sauvoja

±15% rengassideroblasteja

2016: >=5% jos SF3B1 -mutaatio

RAEB-1
9983/3

2016: MDS-EB-1

<51,2

sytopeniat
<1x109/l monosyyttejä

5-92

yhdessä tai useammassa linjassa dysplasiaa,  ei Auerin sauvoja

2016: 0-3 dysplastista linjaa

RAEB-2
9983/3

2016: MDS-EB-2

5-19

sytopeniat
<1x109/l monosyyttejä

10–19

yhdessä tai useammassa linjassa dysplasiaa, Auerin sauvoja voi olla

2016: 0-3 dysplastista linjaa

MDS-U
9989/3

<11

sytopeniat

< 5

MDS:aan viittaavaan kromosomipoikkeamaan (kts. Table 6 linkkinä olevassa kirjallisuusviitteessä) liittyvänä hyväksytään <10 %:n dysplasia yhdessä tai useammassa linjassa

MDS
del(5q)
9986/3

<1

anemia,
trombosyytit normaalit tai koholla

< 5

megakaryosyyteissä aliliuskoittumista, ei Auerin sauvoja

2016: del(5q) alone or with 1 additional abnormality except -7 or del(7q)

 

WHO 2016: Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016:127:2391-2405. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254)

Brunning RD, Porwit A, Orazi A, ym. Myelodysplastic syndromes. Kirjassa: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, toim. WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC, 2008; 88-107.

1.   Jos veressä on blasteja 2-4 %, luokitus on RAEB-1, vaikka luuytimen blastiosuus on < 5 %.

        Jos veressä on blasteja 1 %, luokitus on MDS-U.

2.  Auerin sauvojen esiintyminen vie luokituksen RAEB-2:een

 

RCUD                refraktaarinen sytopenia, jossa yhden linjan dysplasia

RA                        refraktaarinen anemia

RN                       refraktaarinen neutropenia

RT                        refraktaarinen trombosytopenia  

RARS                  refraktaarinen anemia, jossa rengassideroblasteja

RCMD                 refraktaarinen anemia, jossa monilinjainen dysplasia

RAEB-1               refraktaarinen anemia, jossa blastiylimäärä-1

RAEB-2               refraktaarinen anemia, jossa blastiylimäärä-2

MDS-U                luokittelematon MDS

MDS del(5q)      MDS, jossa ainoana muutoksena 5q-

MDS-SLD            MDS with single lineage dysplasia

MDS-MLD           MDS with multilineage dysplasia

MDS-RS              MDS with ring sideroblasts

     MDS-RS-SLD     MDS-RS with single lineage dysplasia

     MDS-RS-MLD    MDS-RS with multilineage dysplasia

MDS-EB             MDS with excess blasts

MDS-U               MDS, unclassifiable

 

 

Viimeksi muokannut: 
freja.ebeling - 17.02.2017 - 10:14

IPSS

IPSS

freja.ebeling - 19.09.2010 - 23:02
 
  0 0,5 1 1,5 2
Luuytimen blastimäärä (%) <5 5-10 - 11-20 21-30**
Karyotyyppi

Pieni riski

normaali

-Y ainoana

5q- ainoana

20q- ainoana

 

Keskikorkea riski

muut poikkeavuudet

Suuri riski

≥ 3 poikkeavuutta

kromosomin 7 mikä tahansa poikkeavuus

 

   
Sytopeniat* ei yhtään tai 1 2 tai 3      

*Hb<100 g/L; B-Neutr<1,5x109/L; tromb<100x109/L

**Nykyisen WHO-luokituksen mukaan ei enää MDS, vaan akuutti leukemia

 

Keskimääräinen elinaika diagnoosista ja aika transformaatioon AML:ksi (vuosia)

 
IPSS-pisteet Riskiluokka Potilaita (%)

Ikä ≤ 70v

Elinaika

Ikä > 70v

Elinaika

Aika, jossa 25%:lle

AML-evoluutio (v)

0 matala 31 9,0 3,9 9,4
0,5-1 keskikorkea-1 39 4,4 2,4 3,3
1,5-2 keskikorkea-2 22 1,3 1,2 1,1
≥ 2,5 korkea 8 0,4 0,4 0,2

 

WPSS-ennusteluokitus

Variable 0 1 2 3

WHO category RA, RARS, 5q– RCMD, RCMD-RS RAEB-1 RAEB-2
Karyotype* Good Intermediate Poor
Transfusion requirement No Regular

 

NOTE. Risk groups were as follows: very low (score = 0), low (score = 1), intermediate (score = 2), high (score = 3 to 4), and very high (score = 5 to 6).

Abbreviations: MDS, myelodysplastic syndrome; RA, refractory anemia; RARS, refractory anemia with ringed sideroblasts; 5q–, myelodysplastic syndrome with isolated del(5q) and marrow blasts less than 5%; RCMD, refractory cytopenia with multilineage dysplasia; RCMD-RS, refractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringed sideroblasts; RAEB-1, refractory anemia with excess of blasts-1; RAEB-2, refractory anemia with excess of blasts-2.

* Karyotype was as follows: good: normal, –Y, del(5q), del(20q); poor: complex (≥ three abnormalities), chromosome 7 anomalies; and intermediate: other abnormalities.

† RBC transfusion dependency was defined as having at least one RBC transfusion every 8 weeks over a period of 4 months.

Viimeksi muokannut: 
Lauri Mäkinen - 24.05.2015 - 17:35